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  • Photo du rédacteurSylvain C.

Le Saviez Vous : la diprosopie

Dernière mise à jour : 14 mai

En 2020, une petite fille nait aux États-Unis avec 2 bouches. Comment cela est-ce possible ? Explication.



Deux bouches à la naissance


Le 29 mai 2020, des chirurgiens ORL américains relatent la naissance d'une petite fille qui disposait non pas d'une, mais de deux bouches. Bien que l'anomalie fut détectée durant l'échographie prénatal du troisième trimestre, les médecins n'ont su ce qu'il en retournait qu'au moment de l'accouchement.

En effet, à sa naissance, la petite fille en pleine forme disposait sur le côté droit de la mâchoire

inférieure d'une deuxième petite bouche fonctionnelle, avec une ouverture et des lèvres. Au bout de 2 semaines, cette deuxième bouche continuait son développement avec alors l'apparition d'une langue et de petites dents visibles grâce à un IRM. Les médecins décidèrent d'attendre que la petite fille atteigne l'âge de 6 mois pour effectuer une opération pour retirer cette deuxième bouche pour lui assurer une croissance normale. Et rassurez vous, ce fût un succès et la petite fille toujours en pleine forme ! Mais à quoi est dû l'apparition de cette deuxième bouche ?








Une raison : la diprosopie


Cette malformation à la naissance appelée diprosopie est liée à une activité anormale de la protéine Sonic hedgehog (SHH). Cette protéine SHH et son gène associé sont comme des conducteurs de travaux lors du développement du foetus. Ainsi, leur fonction est déterminer les traits du futur nourrisson comme la largeur et les traits du visage. C'est ainsi que de part son dysfonctionnement, des cas de diprosopies ont été relatés avec des enfants ayants 2 visages ou bien encore avec un troisième oeil.

Les cas de cette maladie génétique sont rares avec moins de 40 cas connus à travers le monde.



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